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Síndrome de Ménière part. I

Introducción

La enfermedad de Ménière es un trastorno del oído interno, caracterizado por episodios recurrentes de vértigo que remiten espontáneamente. Estos episodios se asocian con hipoacusia neurosensorial unilateral para los tonos de baja frecuencia, sensación de plenitud ótica en el oído afectado y acufenos. Al inicio, el examen físico es normal entre las crisis, pero posteriormente hay hipoacusia unilateral y acufenos.

En este artículo se analiza la patogenia de la enfermedad de Ménière se consideran sus manifestaciones clínicas, su evolución y pronóstico, así como el diagnóstico diferencial. También se analiza la evidencia para el tratamiento.


¿Qué es la enfermedad de Ménière?

Prosper Ménière describió por primera vez la enfermedad que lleva su nombre a principios del siglo XIX.

Desde la primera descripción histológica de la enfermedad en 1938, se supone que este trastorno se debe a edema del laberinto membranoso del oído interno, que se conoce como hidropesía endolinfática. Se cree que ésta se debe a secreción excesiva de endolinfa en el espacio coclear, falla de su reabsorción en el espacio subaracnoideo o ambas.

Debido a que las crisis son de resolución espontánea, se plantea que una pequeña ruptura del laberinto presurizado produce el cese de cada episodio. La teoría del edema del laberinto recientemente recibió cierto apoyo de las imágenes de resonancia magnética de pacientes a quienes se les inyectó gadolinio en la cavidad timpánica; el gadolinio se absorbe lentamente en el compartimiento perilinfático. Estudios posteriores mostraron distensión del laberinto membranoso en estos pacientes.


Frecuencia

Un estudio de 2010 indicó una frecuencia de 190 pacientes con enfermedad de Méniére por 100000 habitantes en los EEUU. En general se diagnostica entre la cuarta y la sexta década de vida. Los médicos generalistas quizás encuentren un nuevo caso muy pocas veces en el curso de su carrera.


Cuadro clínico y evolución

La enfermedad de Ménière se caracteriza por episodios recurrentes de vértigo asociados son síntomas cocleares: hipoacusia, acufenos y sensación de plenitud ótica. La enfermedad suele afectar un solo oído, pero en el 30% de los casos puede a la larga afectar ambos. Un episodio comienza en general con síntomas cocleares seguidos enseguida por vértigo. Éste ultimo llega rápidamente a su máxima intensidad, en que los pacientes pueden tener que permanecer inmóviles y disminuye en 20 minutos a varias horas. Estas crisis en general no duran más de 24 horas.

En las primeras etapas de la enfermedad de Ménière pueden aparecer sólo los síntomas vestibulares o los cocleares. En un estudio de 243 pacientes con la enfermedad, el vértigo fue el único síntoma inicial en el 25% de los casos. La tercera parte consultó por la triada completa de vértigo, acufenos e hipoacusia. No obstante, después de algunos años el paciente sufre todo el conjunto de síntomas. Por lo tanto, es improbable que los pacientes con antecedentes de varios años de vértigo aislado, sin síntomas cocleares, sufran enfermedad de Ménière.

Inicialmente los síntomas y la hipoacusia ceden por completo entre las crisis, pero después hay un deterioro progresivo de la audición en todo el espectro de frecuencia y acufenos persistente. En general, tras 5-15 años los episodios de vértigo cesan, pero persisten un trastorno del equilibrio leve y constante, acufenos e hipoacusia unilateral moderada.

Un estudio controló a un grupo de pacientes con enfermedad de Ménière avanzada, que habían rechazado la cirugía y halló que los síntomas en su mayor parte habían desaparecido en 2 años en el 60% de los pacientes y en ocho años en el 71%. La hipoacusia promedio fue de alrededor de 50 dB en el oído afectado. Sobre esta base, es razonable indicar a los pacientes que el trastorno es prolongado y probablemente lleve a hipoacusia persistente, pero que los ataques de vértigo intenso se resuelven en la mayoría de las personas.

Algunos pacientes (menos del 10%) pueden sufrir caídas repentinas (crisis de Tumarkin). Se caracterizan por episodios súbitos de caídas sin pérdida del conocimiento. Tras una de estas caídas, los pacientes se pueden levantar de inmediato y reanudar sus actividades normales. Típicamente, estos episodios se manifiestan como la sensación de ser empujados desde atrás o de un movimiento brusco en el entorno. Se cree que estas caídas se deben a una deformación mecánica repentina de la membrana otolítica, que produce activación de las neuronas motoras de la vía vestibuloespinal.

Evaluación

Los pacientes con enfermedad de Ménière en general llegan a la consulta con episodios de vértigo. En la década de 1970 se clasificaron, a partir de un estudio, los tipos de mareos: vértigo, presíncope, mareo y falta de equilibrio en los ancianos. Una pregunta validada para distinguir entre vértigo y mareo es “¿Se sintió mareado o sintió que todo daba vueltas como si recién hubiera bajado de una calesita?”

La anamnesis y el examen físico ayudan a diferenciar las causas comunes de vértigo (vértigo posicional benigno, neuritis vestibular aguda y migraña vestibular) de la enfermedad de Ménière. Las pruebas especializadas también pueden ser útiles, como la maniobra de Hallpike para diagnosticar el vértigo posicional benigno.

Típicamente, los pacientes con presunta enfermedad de Ménière han sufrido varios episodios de vértigo con síntomas cocleares que duraron desde 20 minutos a varias horas. Durante estos episodios pueden tener nistagmo horizontal.

Se debe considerar asimismo la posibilidad de otros trastornos más raros que también se pueden manifestar con vértigo y síntomas cocleares, como los accidentes isquémicos transitorios vertebrobasilares (pacientes ancianos con enfermedad arterial), las fístulas perilinfáticas (tras un traumatismo o debidas a un colesteatoma) o los neuromas acústicos (schwannoma vestibular).

Señales de alarma

Las siguientes son señales de alarma que deben motivar la interconsulta urgente en pacientes con vértigo agudo:

  • Síntomas o signos neurológicos centrales (lesión del tronco encefálico).
  • Comienzo súbito de sordera intensa (fístula o isquemia coclear).
  • Aparición de cefalea intensa especialmente occipital (hemorragia subaracnoidea o hipertensión intracraneana).
  • Nistagmo vertical (lesión del tronco encefálico).

Diagnóstico

La enfermedad de Ménière es un diagnóstico clínico, pero la presencia de hipoacusia neurosensorial unilateral transitoria para los tonos de baja frecuencia en la audiometría en pacientes con episodios de vértigo proporciona fuerte evidencia para el diagnóstico. La audiometría es útil para contribuir a confirmar el diagnóstico.

Además, se debe efectuar una resonancia magnética del conducto auditivo interno a todos los pacientes con presunta enfermedad de Ménière para descartar un neuroma acústico (schwannoma vestibular), que se puede manifestar con signosintomatología similar. En la consulta especializada se emplean otras varias pruebas.